Casos clínicos
Caso clínico Julio 2010
Paciente de género masculino de 46 años de edad con historia de epistaxis y gingivorragias frecuentes y severas desde los primeros años de vida. En varias ocasiones ha sido tratado por anemia ferropénica
La biometría hemática mostró hemoglobina de 10.5 g, con microcitosis e hipocromia. La cuenta de plaquetas fue de 65,000/µL y el volumen plaquetario medio de 16 fL.
PREGUNTAS
1. Responda la aseveración correcta.
A. Probable púrpura trombocitopénica inmune.
B. Defecto en la cadena pesada 9 de la miosina no muscular.
C. Probable enfermedad de Chediak-Higashi.
D. Probable septicemia.
E. Probable síndrome de Alport.
2. Responda la aseveración correcta.
A. El paciente tiene plaquetas gigantes.
B. La inclusión basófila observada en el neutrófilo corresponde a retículo endoplásmico rugoso residual.
C. La inclusión es un cuerpo de Döhle por un proceso infeccioso.
D. La inclusión corresponde a un lisosoma gigante.
E. B y C son correctas.
RESPUESTA DEL CASO CLÍNICO JULIO 2010
Diagnóstico: Enfermedad de May-Hegglin
1. B: Defecto en la cadena pesada 9 de la miosina no muscular.
La enfermedad de May-Hegglin se caracteriza por trombocitopenia con plaquetas gigantes (en este caso el volumen plaquetario medio estaba muy elevado: 16fL) e inclusiones parecidas a los cuerpos de Döhle en los neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos. Estas inclusiones, a diferencia de los cuerpos de Döhle, no corresponden a retículo endoplásmico rugoso sino a precipitados de la cadena pesada de la miosina anormal.
2. A: El paciente tiene plaquetas gigantes.
La historia clínica de hemorragias frecuentes desde la infancia, la inclusión en el neutrófilo y el volumen plaquetario aumentado son prácticamente diagnósticos de enfermedad de May-Hegglin.
